2019泰安医疗卫生医学基础知识：肾小球肾炎

2018-11-22 15:42:20

正图教育

肾小球疾病也称为肾小球肾炎，是以肾小球的损伤和改变为主的一组疾病，可分为原发性肾小球肾炎、继发性肾小球疾病和遗传性肾炎。

一、病因及发病机制

大部分肾小球疾病是Ⅲ型变态反应或免疫复合物沉积性变态反应引起的。抗原抗体复合物主要通过两种形式引起肾小球肾炎：

1.原位免疫复合物形成：抗体直接与肾小球内固有或植入的抗原成分直接发生反应，导致原位免疫复合物的形成。由于抗原性质不同，可引起不同类型的肾小球肾炎。

2.循环免疫复合物沉积：非肾小球性的内源性或外源性可溶性抗原与相应抗体结合在血液循环中形成免疫复合物，随血液流经肾小球时沉积于肾小球，引起免疫损伤。

以上引起肾小球肾炎的两种途径，即肾小球原位免疫复合物的形成和循环免疫复合物的形成并非完全不相关，两者既可单独进行，也可共同作用引起肾小球肾炎。

二、肾小球肾炎临床表现

1.急性肾炎综合征：起病急，血尿、少尿、蛋白尿，水肿、高血压。

2.快速进行性肾炎综合征：起病急，进展快;水肿、血尿、蛋白尿、迅速少尿无尿，氮质血症。

3.肾病综合征：三高一低。

4.慢性肾炎综合征：多尿、夜尿、低比重尿、氮质血症、最终尿毒症。

三、病理类型及特点

		发病机制	特点	光镜	电镜	临床病理联系
急性弥漫性增生性GN（毛细血管内增生性肾小球肾炎）		多于A组β型溶血性链球菌感染后引起	肾表面充血，散在粟状出血，故称“大红肾”“蚤咬肾”	肾小球体积增大，内皮细胞和系膜细胞增生导致管腔狭窄或闭塞。中性c和单核c浸润	基膜外侧和上皮下有大块团状电子致密物，从基膜向外侧突出呈“驼峰”状	主要表现为急性肾炎综合征，血尿、水肿、高血压
快速进行性（新月性）GN（RPGN）		Ⅰ型为抗肾小球基膜型	形成新月体。色苍白，皮质有点状出血	肾小球囊壁层有新月体形成。早期为细胞性新月体，晚期发展为纤维性。	新月体，GBM缺损断裂，部分可见沉积物	早期急性肾炎综合征，迅速发展为少尿无尿和氮质血症肾衰。Ⅰ型可出现肺出血－肾炎综合征
肾病综合征相关	膜性GN（膜性肾病）	大多为原位免疫复合物性，类似Heymann肾炎	上皮下电子致密物沉积，引起弥漫性毛细血管壁增厚。双肾肿大，苍白，故称“大白肾”	早期基本正常，晚期GBM弥漫增厚，特殊染色显示增厚的GBM和垂直排列的钉突呈梳齿状。	上皮下大量电子致密物，沉积物之间新生模样物质形成钉状突起。	通常表现为肾病综合征，病程长，对肾上腺皮质激素不敏感，少部分数年后发生肾功能不全和尿毒症。
肾病综合征相关	微小病变性GN（脂性肾病）	可能于T细胞功能异常有关。为儿童肾病综合征的最常见原因。	弥漫性上皮足突消失。肿大、苍白，切面黄白色条纹	肾小球基本正常，近曲小管上皮内有脂滴。	弥漫性脏层上皮足突消失。肾小球内电子致密物沉积	多为儿童，水肿为最早出现的症状，主要表现为肾病综合征。儿童用皮质类固醇激素效果好。

注：肾病综合征相关性肾小球肾炎还有局灶性节段性肾小球硬化、膜增生性肾小球肾炎(系膜毛细血管性肾小球肾炎，为系膜细胞和基膜增厚，呈双轨征)、系膜增生性肾小球肾炎。

四、慢性肾小球肾炎

慢性肾小球肾炎是不同类型肾小球肾炎发展的终末阶段，临床表现晚期以慢性肾炎综合征病变特点是大量肾小球发生玻璃样变和硬化，大体可呈现继发性颗粒性固缩肾。慢性肾炎的病人病程进展速度差异很大，但预后均很差。

五、IgA肾病

系膜区有IgA沉积，临床表现通常为反复发作的镜下或肉眼血尿。全球最常见的肾炎类型。

【例题】与免疫复合物无关的肾小球肾炎是：

A.膜性肾炎

B.急性肾炎

C.轻微病变性肾

D.膜性增生性肾炎

E.慢性肾炎

【答案】C。解析：轻微病变性肾小球肾炎与其他类型肾炎不同，电镜观察未找到沉积物，免疫荧光检查也未发现肾小球内有免疫球蛋白或补体。

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